Liposarcoma desdiferenciado retroperitoneal
Presentación de un caso

Autores: Álvaro Yesid Sierra,[1] Gustavo Criscuolo,[2] Javier Leonardo Jiménez[3]

Resumen

Este artículo presenta el caso de una mujer de 54 años que acude al Servicio de Gastroenterología por cuadro clínico de un mes de evolución, dado por sensación de saciedad precoz y síntomas dispépticos. El examen clínico demuestra la presencia de masa palpable semidura al tacto en topografía de flanco derecho, por lo que se indica tomografía computada de abdomen y pelvis. Se confirma voluminosa masa retroperitoneal en dicha topografía que desplaza asas intestinales adyacentes, así como el bulbo duodenal, presentando estrecha relación con riñón derecho, ciego y colon ascendente. Posteriormente se realiza resonancia magnética con contraste paramagnético. De acuerdo con los resultados obtenidos, que se detallan en este estudio y se pueden apreciar en las imágenes anexadas, la paciente es programada para tiempo quirúrgico, y se realiza exéresis completa de la masa, así como nefrectomía homolateral, hemicolectomía derecha y vaciamiento ganglionar retroperitoneal. Finalmente se realiza evaluación de pieza quirúrgica con método FISH, y son detectados signos de ampliación del gen MDCM2 de la región cromosómica 12q15, confirmando el diagnóstico de liposarcoma desdiferenciado.

Palabras clave: liposarcoma, retroperitoneo, MDCM2, CD34.

Reporte del caso

Presentamos el caso de una mujer de 54 años con antecedentes de hipotiroidismo (medicada con levotiroxina) y dos cesáreas previas, quien concurre al Servicio de Gastroenterología de nuestra institución por cuadro clínico de un mes de evolución, dado por sensación de saciedad precoz y síntomas dispépticos. El examen clínico demuestra la presencia de masa palpable semidura al tacto en topografía de flanco derecho, por lo que se indica tomografía computada de abdomen y pelvis, en la cual se confirma voluminosa masa retroperitoneal en dicha topografía que desplaza asas intestinales adyacentes, así como el bulbo duodenal, presentando estrecha relación con riñón derecho, ciego y colon ascendente (Figura 1). Posteriormente se realiza resonancia magnética con contraste paramagnético, cuyos hallazgos se detallan en la Figura 2. Dado el contexto clínico de la paciente, la localización de la masa y el carácter invasivo de esta, se sospecha en primer término sarcoma retroperitoneal de alto grado.

La paciente es programada para tiempo quirúrgico, y se realiza exéresis completa de la masa, así como nefrectomía homolateral, hemicolectomía derecha y vaciamiento ganglionar retroperitoneal. Presenta adecuada evolución posquirúrgica.

El examen histopatológico de la pieza quirúrgica revela proliferación neoplásica mesenquimática con un patrón fusocelular, ricamente vascularizada, ligeros cambios de atipia nuclear y un bajo índice mitótico (menos de 10 mitosis en 10 campos de gran aumento). Se realiza estudio inmunohistoquímico con los marcadores Desmina, STAT6, CD34 y ALKT1, con resultados negativos.

Finalmente se realiza evaluación de pieza quirúrgica con método FISH, y son detectados signos de ampliación del gen MDCM2 de la región cromosómica 12q15, confirmando el diagnóstico de liposarcoma desdiferenciado.

Discusión

Los liposarcomas son los sarcomas de tejidos blandos más comunes, ocupando aproximadamente un 20% de ellos,⁽¹⁾ siendo documentada su localización preferente por tejidos blandos de extremidades, región parainguinal y retroperitoneo. Esta última localización es la menos frecuente, representando solo del 1% al 20 % de los casos.⁽²⁾

Desde el punto de vista histológico son tumores malignos que comprenden un amplio rango de presentación, desde los que tienen predominantemente tejido adiposo maduro hasta aquellos con diversos grados de desdiferenciación. Se reconocen dos grandes subtipos: los liposarcomas bien diferenciados, también llamados tumores lipomatosos atípicos, cuando tienen una localización en extremidades o tejidos superficiales de fácil acceso quirúrgico, y los liposarcomas desdifernciados, los cuales son tumores con un peor pronóstico, mayor riesgo de recidivas de invasión a órganos vecinos y potencial metastásico.⁽³⁾ Tanto los sarcomas bien diferenciados como los sarcomas desdiferenciados presentan contienen amplificaciones de alto nivel del cromosoma 12q13-15; esta región incluye varios genes, entre ellos, cdk4 y mdm2, hmga2 en 12q14.3, cpm en 12q15, sas/tspan31 en 12q14.1,33,41 y yeats4 (12q15).⁽⁵⁾

El diagnóstico imagenológico de este tipo de tumores tiende a ser difícil dado que en ocasiones comparten hallazgos similares. Sin embargo, es bien reconocido que rasgos como la heterogeneidad de la lesión, la alta vascularización, focos de necrosis, áreas de estroma fibro mixoide, la localización retroperitoneal y la infiltración a órganos contiguos sugieren un carácter de alto grado. El manejo actual de estas neoplasias implica resección completa de la lesión y en ocasiones de las vísceras y grupos ganglionares adyacentes, buscando siempre márgenes de resección libres. Puede ser complementada con radioterapia prequirúrgica para disminución de recurrencias, aspecto último sin resultados concluyentes en estudios clínicos.

Conclusiones

Los liposarcomas retroperitoneales son neoplasias de tejidos blandos poco comunes. Presentan un patrón de crecimiento lento lo que hace que generalmente sean diagnosticadas cuando producen efecto de masa en órganos o planos adyacentes. haciendo de vital importancia la experiencia del radiólogo reconociendo características de imagen que permitan definir si se trata de una neoplasia bien diferenciada o con signos de desdiferenciación dada la alta tasa de recurrencias locales, potencial metastásico y pobre respuesta terapéutica a quimioterápicos de estas últimas.

Bibliografía

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